石家庄长城中西医结合医院 国家中医药管理局“十二五”心血管重点建设项目单位 设为首页 加入收藏
小儿心肌病病种
您现在的位置: 中国心肌病心衰网 >> 儿童心肌病 >> 正文

心内膜弹力纤维增生症

 

小儿心内膜弹力增生症治好了

病因

  近年以妊娠期的病毒感染所致的证据最多。特别是柯萨奇B组病毒感染可能性最大。此外,也有认为与宫内胎儿心肌缺氧、心肌张力增高及代谢缺陷有关。

临床表现

  主要见于婴幼儿尤以1岁内婴幼儿为多见。多数病例表现左侧心力衰竭,可有呼吸急促、咳嗽、烦躁、多汗、喂养困难、生长发育迟缓。左心功能不全,易出现肺淤血、肺水肿、易反复出现肺炎,双下肢水肿。有的患儿有心源性休克而猝死。

辅助检查

1.X线胸部摄片:X线显示心脏扩大,或伴有肺淤血,心胸比例0.55-0.75.
2.心电图:对该病诊断有重要价值。多数患儿表现左心室肥大,常见V5及V6R波高耸,或伴深的Sv1,RV5+SV1大于该年龄的正常范围。伴有ST和T波改变。
3.心脏彩超:
对诊断有决定性价值,并且对病情了解和治疗效果的观察起重要作用。
心脏彩超可见左心室和左心房扩大,左心室后壁和室间隔增厚,左心室心内膜增厚,通常在3-6mm,部分患儿右心室和右心房也扩大。左心室射血分数(EF)是反映左心室心功能的金标准,但EF下降程度有时与临床表现不完全平行;

临床分型

暴发型  起病急骤,突然出现呼吸困难、口唇发绀、面色苍白、心动过速、少数出现心源性休克。此型多见于6个月内婴儿。
急性型  起病亦较快,可合并肺水肿,两肺湿性啰音。部分患儿因心腔内附壁血栓的脱落而发生脑梗死。病情常反复,正确长期治疗,多数可治愈。
慢性型  进展缓慢,患儿生长发育落后,经正确长期治疗多数可治愈。部分患儿可转为扩张型心肌病。

治疗

西药治疗:
肾上腺糖皮质激素(简称激素),泼尼松1.5mg/(kg.d),后逐渐减量。
正性肌力药物 依据临床分型调整用量
金三角药物。
利尿药

预后

近年来,由于超声心动图早期作出正确诊断,及时采取正确长期治疗措施,预后完全改观,其预后决定于疾病严重程度和是否正确和长期治疗。心内膜弹力纤维增生症患儿恢复较慢,一般心功能先恢复,以后心内膜肥厚消失,心腔扩大的消失最慢。

    咨询电话:0311-85967555;85839177;微信:19933007320;QQ:1274436468
      
心肌病 | 扩张型心肌病 | 围产期心肌病 | 缺血性心肌病 | 原发性心肌病 | 风湿性心脏病 | 糖尿病性心肌病 | 肥厚性梗阻性心肌病
心肌炎 | 病毒性心肌炎 | 酒精性心肌病 | 肥厚性心肌病 | 高血压心肌病 | 肥胖性心肌病 | 冠 心 病 | 肥厚性非梗阻性心肌病
心衰 | 心悸 | 心梗 | 心绞痛 | 心律失常 | 传导阻滞 | 窦房传导阻滞|心房传导阻滞
房颤 | 室颤 | 猝死 | 肺栓塞 | 心脏骤停 | 脑 栓 塞 | 室内传导阻滞
普及宣传心肌病、心衰等疾病知识,使患者在治疗和康复的过程中少走错路、弯路——是我们的义务!
注:本站所有信息内容仅供参考,不能代表医生的诊断和治疗。版权所有:石家庄长城中西医结合医院 冀ICP备10001073号
联系电话:0311-85967555/0311-85839177 地址:石家庄东开发区黄河大道84号 邮箱:greatwalldcm@163.com
乘车路线:火车站东广场乘516路到珠峰大街北口下车(医院在路南) 冀ICP备10001073号  冀卫网审字(2013)第32号