小儿扩张型心肌病

扩张型心肌病3岁女童死里逃生

病因与影响因素

    目前普遍认为，DCM与病毒感染、遗传线粒体DNA突变、免疫功能及代谢异常有关。

临床症状

    扩张型心肌病病情轻重悬殊，临床表现千变万化，主要症状包括三方面：1.心力衰竭；2.心律失常；3.血流缓慢，心腔内血栓形成附壁血栓，脱落后形成体循环、肺循环栓塞而引起的症状和体征。

心力衰竭
    提起心衰，一般人都不会陌生。很多家长都有这样困扰，患儿胸闷、气短，夜眠不能平卧，咳嗽，红色泡沫样痰，平卧胸闷、咳嗽加重，被迫坐起后好转。走几步路就喘的不行，病情逐渐进展，出现腹胀，双下肢水肿，多数婴儿期发病，急性或慢性过程，生长发育迟缓，体重不增加，食欲缺乏。

心律失常
    可有多种心电图表现，早期左心室面高电压、中晚期患儿心室基层纤维化、坏死，出现低电压。心房，酷似心肌梗死的Q波，节律和传导异常：窦性心动过速、室性期前收缩、心房颤动最常见，亦可出现窦房阻滞、房室阻滞、及束支阻滞等。

血栓栓塞
    栓塞部位不同，临床表现亦不同，有肺栓塞，表现：咳血、胸痛、呼吸困难，脑栓塞：言语不利、肢体活动障碍等，肾栓塞：腰痛为主等等。

诊断标准

扩张型心肌病是心脏扩大，心功能减低伴或不伴充血性心力衰竭、心律失常，可有血栓栓塞及猝死等并发症。
心脏呈球形扩大，X线显示心胸比例＞0.5，超声心动图显示全心扩大，尤其以左心扩大为主。
心脏收缩功能减低，左心室射血分数小于正常值。

器械检查

    心电图、超声心动图、X线检查、磁共振成像、心内膜心肌活检、基因检测等。


治疗

经典金三角药物治疗包括：

    醛固酮拮抗药（螺内酯）、肾素—血管紧张素系统拮抗治疗（沙库巴曲缬沙坦、培哚普利、氯沙坦钾等）、肾上腺素能受体拮抗治疗（比索洛尔、美托洛尔、卡维地洛等）。
    该类药物须依据病情，逐渐调整至指南要求靶计量、靶目标，很多患儿反复住院或病情进展，很多因为该类药物应用未达标。

我院严格依据指南，院内治疗、院外指导，患儿能够稳定病情，有相当一部分患儿心脏缩小、心功能恢复正常、返回学堂、长大成年。

缓解临床症状药物：利尿、强心、血管扩张药。
常见利尿药物：呋塞米、托拉塞米、布美他尼、氢氯噻嗪等。常见强心药物：地高辛、多巴胺、多巴酚丁胺、米力农、左西孟旦等。
常见扩血管药物：硝普钠、硝酸甘油等。
中药：我院自拟心肌活力饮I号、II号、III号，及抗纤保心汤、利水合剂等，从根本上增强患儿免疫力，提高心肌细胞耐氧能力，修复受损心肌细胞，减轻心脏负荷，中西医结合，使病情得到有效治疗。

我院心肌活检及基因检测技术可有效评估患儿预后。

心衰的治疗不只是在医院，在家庭中护理也是心衰治疗关键一环。
首先听从医生的话，按时服用药物。规律服药，可以有效控制心衰进展，改善症状。心衰患者病情可能是不断变化的，定期复查可以让医生及时了解病情变化，从而发现问题，调整治疗方案。

在日常的生活中许多需要注意问题，其中关键是“水”的管理。
过多水滞留在身体，血液容量就会增加，直接增加心脏负担，加重心衰病情。
所以日常生活中我们应密切监测患儿身体的水是不是太多了。具体有以下方法：
1.看症状：有没有胸闷加重？有没有食欲减低？腹胀，恶心？睡眠中有没有憋醒？
2.看水肿：腿脚有没有肿了？按压一下观察有没有凹陷？
3.测体重，监测24小时出入量：每天清晨排完小便后测量体重，记录下来，观察最近一周体重有没有持续增加。
以上三点中如果发现存在一点或多点，就要警惕，说明病情没有很好控制，这时要及时就医，调整治疗方案。
  心衰发作大多是有诱因的，比如感染、劳累、剧烈活动等。患儿在天气变化时应及时防护，小心感冒，平日不要剧烈运动如：快跑、突然跳跃等。
  依据病情采取适当休息措施，减轻心脏负担。患儿饮食采用低盐、易消化的食物，多吃蔬菜、水果，防止暴饮暴食。